Otępienie

Rozpowszechnienie otępienia wśród osób w wieku od 60 lat.
Klasyfikacje
DiseasesDB	29283
MedlinePlus	000739
MeSH	D003704

Otępienie, demencja (łac. dementia) – grupa chorób mózgu, powodujących długoterminowe i często postępujące obniżenie zdolności myślenia i zapamiętywania, które są na tyle poważne, że utrudniają, a często uniemożliwiają prawidłowe funkcjonowanie^[1]. Inne objawy obejmują zaburzenia emocjonalne, kłopoty z komunikacją i językiem oraz utratę aktywności^[1][2]. Świadomość najczęściej pozostaje zachowana^[3]. Rozpoznanie otępienia wymaga stwierdzenia odmiany w codziennym funkcjonowaniu umysłowym dotkniętej nim osoby oraz ubytków większych niż można się spodziewać w danym wieku^[1][4]. Nie zaleca się przeprowadzania badań przesiewowych w kierunku demencji w populacji ogólnej^[5].

Wbrew niektórym potocznym opiniom otępienie nie jest normalnym objawem procesów starzenia się.

Najczęstszą odmianą otępienia jest choroba Alzheimera, odpowiadająca za 50 do 70% przypadków^[1][2]. Pozostałe typy to otępienie naczyniopochodne (25%), otępienie z ciałami Lewy'ego (15%) i otępienie czołowo-skroniowe^[1][2]. Rzadszymi przyczynami są wodogłowie normotensyjne, otępienie parkinsonowskie, kiła, HIV i choroba Creutzfeldta–Jakoba^[6]. U jednej osoby występować może więcej niż jeden typ otępienia^[1]. Niewielki odsetek przypadków występuje rodzinnie^[7]. W DSM-5 oraz ICD-11 otępienie zostało przeklasyfikowane jako zaburzenie neuropoznawcze^[8]. Rozpoznanie stawiane jest najczęściej w oparciu o historię choroby, testy oceniające funkcje poznawcze oraz przy zastosowaniu neuroobrazowania i testów krwi, które umożliwiają różnicowanie przyczyn choroby^[8]. Powszechnie stosowanym testem jest Mini–Mental State Examination^[2]. W celu przeciwdziałaniu wystąpienia otępienia, podejmuje się walkę z jego czynnikami ryzyka, do których należą wysokie ciśnienie krwi, palenie, cukrzyca i otyłość^[1].

Nie ma lekarstwa na otępienie^[1]. Inhibitory cholinesterazy takie jak donepezil są często stosowane i mogą przynosić korzyść w zaburzeniach o łagodnym i umiarkowanym przebiegu^[9][10][11]. Poprawa jest jednak na ogół nieduża^[9][12]. Jest wiele sposobów na poprawę życia osób z demencją i ich opiekunów^[1]. Terapia poznawczo-behawioralna może pomóc obu tym grupom^[1]. Edukacja i zapewnienie psychicznego wsparcia opiekunom osób z otępieniem jest bardzo ważne^[1]. Regularne ćwiczenia fizyczne mogą ułatwić osobom z demencją radzenie sobie z codziennymi czynnościami^[13]. Leczenie zaburzeń zachowania lekami przeciwpsychotycznymi jest powszechne, ale w większości wypadków niezalecane, głównie z powodu ograniczonych korzyści oraz efektów ubocznych, do których wlicza się też podwyższone ryzyko zgonu^[14][15].

W roku 2015 na całym świecie na demencję cierpiało 46 milionów osób^[16]. W ciągu całego życia demencja dotknie około 10% ludzi^[7]. Z wiekiem ryzyko choroby otępiennej jest coraz wyższe^[17]. Około 3% ludzi między 65 a 74 rokiem życia cierpi na demencję, 19% między 75 a 84 rokiem życia oraz blisko połowa po 85 roku życia^[18]. W 2013 roku otępienie było przyczyną 1,7 miliona śmierci, co stanowi wzrost względem 0,8 miliona w 1990 roku^[19]. W miarę wydłużania się oczekiwanej długości życia, demencja staje się coraz bardziej powszechna^[17]. Jest jedną z najczęstszych przyczyn niepełnosprawności wśród osób starszych^[2]. Szacuje się, że jej ekonomiczne koszty każdego roku wynoszą 604 miliardy dolarów^[1].

Pojęcie otępienia odnosi się wyłącznie do sfery psychicznej i nie określa samo w sobie żadnej konkretnej jednostki chorobowej. Istnieje bardzo wiele czynników, które mogą uszkodzić mózg i doprowadzić do obniżenia się sprawności umysłowej. Osłabienie tej sprawności może mieć różny charakter, jak i nasilenie.

W najcięższych przypadkach osoba z otępieniem nie jest w stanie w żaden sposób być aktywną zawodowo, społecznie, nie jest w stanie wykonywać czynności dnia codziennego, może mieć spore trudności z komunikacją i nawiązywaniem kontaktu z innymi, jak i z aktywnością zapewniającą zaspokajanie potrzeb fizjologicznych, a tym samym pozostaje całkowicie zależna od osób trzecich, wymagając ciągłej opieki pielęgnacyjnej.

Podczas, gdy tak skrajne sytuacje raczej nie budzą wątpliwości, problemy z określeniem, czym jest otępienie, pojawiają się w lżejszych przypadkach, kiedy osłabienie sprawności umysłowej nie jest aż tak zaawansowane. Otępienie nie jest upośledzeniem umysłowym, które to pojęcie ogranicza się do zaburzeń rozwojowych, dawniej definiowane poprzez niski iloraz inteligencji mierzony testem w skali Wechslera, współcześnie definiowany zaś zaburzeniami w funkcjonowaniu poznawczym^[20]. Tymczasem otępienie dotyczy osób dorosłych, najczęściej w starszym wieku, które przed zadziałaniem czynnika uszkadzającego mózg miały wyższą sprawność umysłową. W niektórych przypadkach ogólna sprawność intelektualna, mierzona psychometrycznie w badaniu psychologicznym może być nawet całkowicie poprawna, podczas gdy pewne obszary funkcjonowania umysłowego są wyraźnie osłabione i przyczyniają się do znacznego pogorszenia się funkcjonowania takiej osoby w sferze zawodowej i społecznej, jak i w czynnościach dnia codziennego.

Tradycyjny punkt widzenia przyjmuje, że otępienie ma charakter progresywny (funkcje umysłowe słabną wraz z postępem czasu) i nieodwracalny. Natomiast samo osłabienie się funkcji umysłowych jest znacznie większe, niż mogłoby to wynikać z naturalnego procesu starzenia się.

Jednak większość podejść obecnie przyjmuje, że objawy demencji nie muszą być stricte progresywne. Niektóre podejścia z kolei przyjmują, że demencja może być odwracalna, co prawdopodobnie większość badaczy kwestionuje i przypisuje np. trudnościom diagnostycznym (przykładowo, depresja u osób w podeszłym wieku może bardzo przypominać objawy demencji, podczas gdy prawidłowe rozpoznanie i właściwe leczenie psychiatryczne „niespodziewanie” przynosi znaczną poprawę – tzw. otępienie rzekome).

Demencję określa się poprzez wykazanie występowania zaburzeń funkcji poznawczych, przy czym szczególne znaczenie ma tutaj zaburzenie w zakresie zapamiętywania nowych informacji, lecz nie tylko (w przeciwnym razie mamy do czynienia z odmienną jednostką nozologiczną – zespołem amnestycznym).

W zespołach amnestycznych stwierdza się prawidłowe działanie pamięci krótkotrwałej (czy też świeżej, lub bezpośredniej), zaburzenie dotyczy natomiast zapamiętywania, mechanizmu przenoszącego informacje z pamięci krótkotrwałej do długotrwałej, wiązanego anatomicznie z hipokampem oraz otaczającą go korą śródwęchową, jak też, w mniejszym stopniu, ze strukturami wzgórza, ciałami suteczkowatymi oraz z jądrem Meynerta. Zaburzenia zapamiętywania są obecne szczególnie w otępieniu o typie alzheimerowskim, lecz niekoniecznie w początkowych i pośrednich stadiach innych otępień, dlatego też takie definicje mogą mieć trudności z uwzględnieniem złożoności objawów otępiennych odmiennej natury.

Współcześnie dopuszcza się możliwość traktowania demencji podobnie, jak traktuje się autonomiczne jednostki nozologiczne. Jest to spowodowane tym, że większość chorób, które wywołują demencję, jest możliwa do jednoznacznego stwierdzenia tylko w pośmiertnym badaniu mózgu. Zarazem też obecnie nie istnieją żadne skuteczne możliwości wyleczenia tych chorób, ani nawet zatrzymania ich rozwoju, a tymczasem otępienie ma poważne i przykre konsekwencje zarówno dla samych osób chorych, jak i ich rodzin, opiekunów, czy też specjalistów mających zawodowy kontakt z tymi osobami (np. lekarze, rehabilitanci, opieka społeczna). W związku z tym w wielu sytuacjach znacznie lepszym rozwiązaniem jest postawienie diagnozy demencji jako choroby, czy też stanu umysłowego, na zasadzie rozpoznania danej jednostki nozologicznej.

Według Światowej Organizacji Zdrowia^[21] (ICD-10):

według DSM-IV:

Wydaje się, że najpoważniejszą kategorią czynników uszkadzających mózg w takim stopniu, że pojawiają się objawy otępienia, są choroby neurodegeneracyjne, prowadzące do postępującego zwyrodnienia tkanki nerwowej.

Najbardziej znanym przykładem jest choroba Alzheimera, która wywołuje otępienie o typie alzheimerowskim (ang. Dementia of the Alzheimer Type, DAT). Objawem osiowym, przynajmniej w początkowych stadiach choroby, jest stopniowe pogarszanie się zdolności do zapamiętywania nowych informacji w zakresie pamięci deklaratywnej, przy - początkowo przynajmniej - względnie zachowanej zdolności uczenia się w zakresie różnych form pamięci niedeklaratywnej. Spowodowane jest to tym, że w początkowych stadiach choroby największej degeneracji ulegają struktury przyśrodkowe płata skroniowego, a szczególnie hipokamp i okoliczna kora. Osoba chora, zwłaszcza gdy ma wyższe wykształcenie i wysokie zasoby intelektualne, w tym początkowym okresie może sprawiać niejasne wrażenie, że coś jest z nią nie tak, lecz wykonując codzienne czynności i obowiązki zawodowe, z którymi jest znakomicie obeznana i które są doskonale zautomatyzowane, nie sprawia wrażenia osoby, która ma problem z pamięcią. Zaburzenia takie będą widoczne dopiero w nowych sytuacjach, wymagających giętkości myślenia i uczenia się nowego materiału. Wraz z postępem choroby, zaburzenia pamięci jednak staną się wyraźne nawet i w codziennych sytuacjach, mogą pojawić się trudności z robieniem zakupów, z posługiwaniem się pieniędzmi itp. Wraz z upływem czasu, degeneracja obejmuje większe obszary kory mózgowej, co wywołuje osłabienie w zakresie innych procesów poznawczych, prowadząc do obecności mniej, lub bardziej specyficznych objawów afazji, agnozji itd. Wraz z postępem czasu, degradacji ulega jeszcze większy obszar kory mózgu, zaś w obszarach, gdzie już był obecny, proces degeneracyjny jeszcze bardziej się pogłębia. W efekcie w mniejszym czy też większym stopniu osłabienie procesów poznawczych dotyka prawie wszystkich funkcji poznawczych, dając obraz rozlanych zaburzeń korowych, chociaż zaburzenia w zakresie pamięci mogą mieć najgłębszy charakter. Większość definicji i kryteriów diagnostycznych demencji jest zaprojektowana właśnie na taki obraz kliniczny. W ostatnich stadiach choroby występuje ograniczona zdolność do poruszania się, mogą być obecne zaburzenia zwieraczy a osoba chora może wymagać pieluch lub zacewnikowania, zaś jej główna aktywność sprowadza się do leżenia w łóżku. Osobie tak poważnie chorej grozi śmierć z powodu zapalenia płuc, zakażenia dróg moczowych, odleżyn i innych powikłań. Klasyfikacja ICD-10 wyróżnia kilka jednostek „Otępienia w chorobie Alzheimera”, jednak sama ta nazwa sugeruje, że takie rozpoznanie wymaga zdiagnozowania choroby podstawowej, co nie jest możliwe tak długo, jak długo żyje osoba chora (tylko pośmiertne badanie mózgu pozwala na ocenę stopnia zaawansowania zaniku neuronów i pozwala zaobserwować różne nieprawidłowe struktury komórkowe, charakterystyczne dla tej choroby). Mimo to uważa się, że przeważająca większość zespołów otępiennych jest spowodowanych tą chorobą. Otępienie alzheimerowskie (i chorobę Alzheimera) dzieli się na postać wczesną (tzw. postać właściwa), kiedy objawy choroby pojawiają się ok. 50. roku życia, oraz postać późną, gdzie objawy pojawiają się po 65 roku życia. Trwają badania nad opracowaniem testów do wczesnego rozpoznania choroby Alzheimera^[22]. Wyodrębnia się także inne warianty tej choroby, np. z towarzyszącym parkinsonizmem – (Otępienie z ciałami Lewy’ego) – co jeszcze bardziej utrudnia diagnostykę.

Choroba Picka i zaburzenia jej pokrewne prowadzą do degeneracji płatów czołowych i skroniowych, jednak – przynajmniej w początkowych stadiach – z zaoszczędzeniem przyśrodkowych struktur płata skroniowego. Zmiany degeneracyjne w tym przypadku koncentrują się na bocznej powierzchni płata skroniowego. Rozwijający się w wyniku tych zmian proces otępienny ma odmienny charakter od opisanego powyżej. Otępienie czołowo-skroniowe może przybierać objawy zależnie od tego, która część mózgu ulega większej degeneracji. Zgodnie z najpopularniejszym podziałem wyróżnia się postać otępienia manifestującego się początkowo zespołem czołowym, gdzie dominują zaburzenia w zakresie kontroli emocjonalnej i osobowości, postać postępującej afazji niepłynnej – również wynikającej z degeneracji płata czołowego, oraz postać afazji postępującej płynnej, gdzie w większym stopniu ulega degeneracji płat skroniowy. Występuje również pojęcia demencji semantycznej oraz afazji postępującej pierwotnej, które odzwierciedlają objawy wywołane zanikiem płata skroniowego na bocznej powierzchni. W początkowych, a nawet i pośrednich stadiach tych zaburzeń raczej nie występują poważne trudności w zakresie pamięci, zaś nabywanie nowych informacji zarówno w zakresie pamięci deklaratywnej jak i pamięci niedeklaratywnej jest dobre. Oczywiście, wraz z postępem choroby może rozwinąć się bardziej klasyczny zespół otępienny.

Wyróżnia się także otępienie w chorobie Parkinsona, oraz bardzo podobne otępienie z ciałkami Lewy`ego. Generalnie uważa się, że charakter tych zaburzeń, przynajmniej w początkowych stadiach, może mieć lżejszy przebieg niż otępienie alzheimerowskie. Pewną cechą charakterystyczną otępienia z ciałkami Lewy`ego jest częstość występowania – zwłaszcza w początkowych stadiach – zaburzeń o charakterze psychiatrycznym, przypominających stany psychotyczne. Cecha ta nie jest jednak jednoznaczna, bowiem w zaawansowanej chorobie Parkinsona z towarzyszącym otępieniem, objawy psychotyczne mogą występować jako skutek uboczny leków (oddziałujących na system dopaminergiczny, który wykazuje niedobór w chorobie Parkinsona, ale nadmiar w psychozach). Chorobie Parkinsona towarzyszy także spowolnienie, które jest też niespecyficzną cechą zespołów otępiennych. Także istnienie wariantu choroby Alzheimera z parkinsonizmem utrudnia diagnostykę.

Wreszcie, wyróżnia się również otępienie towarzyszące chorobie Huntingtona, gwałtownie i szybko postępujące otępienie w chorobie Creutzfeldta-Jakoba, oraz zaburzenia neuropsychologiczne o cechach demencji w zakażeniu wirusem HIV/AIDS.

Obok chorób neurodegeneracyjnych i zakaźnych również choroby naczyniowe mogą prowadzić do powstania objawów otępienia. Zdarzyć się może, że po wystąpieniu kilku udarów mózgu, gdzie każdy objął spory obszar tkanki mózgowej i wywołał ubytek w zakresie różnych funkcji, obserwujemy po każdym udarze skokowe i trwałe pogorszenie się funkcjonowania osoby chorej (jest to otępienie wielozawałowe). Niekiedy też pojedynczy udar mózgu, jeżeli prowadzi do znaczącego ubytku kilku istotnych funkcji poznawczych, prowadzi do przewlekłego i przykrego kalectwa, mającego charakter „nagłego” otępienia (otępienie naczyniowe z ostrym początkiem). O ile jednak w przypadku chorób neurodegeneracyjnych kryteria otępienia, jak i jego objawy mogą być mniej lub bardziej jasne, o tyle w przypadku otępienia naczyniowego brak jest takiej spójności. W tych przypadkach jednak rozpoznanie choroby podstawowej nie jest trudne (zazwyczaj udar mózgu charakteryzuje się specyficznymi objawami, jak też jest uwidaczniany w diagnostyce neuroobrazowej).

Istnieje wiele czynników ryzyka wspólnych dla otępienia i chorób naczyniowych. Wykazano, że redukcja takich modyfikowalnych czynników jak palenie tytoniu, nieodpowiednia dieta lub niedostateczna aktywność fizyczna mogło doprowadzić w ciągu 20 lat do zmniejszenia występowania nowych przypadków otępienia o 3-20%^[23].

• choroby neurodegeneracyjne:
  • choroba Alzheimera
  • choroba Parkinsona
  • choroba Picka
  • pląsawica Huntingtona
  • neuroborelioza
• choroby zakaźne:
  • choroba Creutzfeldta-Jakoba
  • AIDS
• zespół przedotępienny:
  • łagodne zaburzenia poznawcze (MCI)
• hiponatremia^[24]

W 2015 roku amerykańska, pozarządowa organizacja non-profit, Instytut Medycyny, opublikował pracę zbiorczą, dotyczącą starzenia się umysłu człowieka^[25]. Wśród poruszanych zagadnień znalazł się też problem profilaktyki demencji oraz przegląd badań dotyczących interwencji, których celem jest redukcja objawów lub zmniejszenie ryzyka wystąpienia demencji u osób starszych. Jak sugerują badania obrazowe mózgu, jego struktura wciąż zmienia się nawet u osób, które ukończyły 50. rok życia^[26]. Podobnie badania funkcji kognitywnych sugerują, że mózg zachowuje zdolność do rozwijania inteligencji skrystalizowanej u osób w podeszłym wieku^[27]. Niektóre zmiany degeneracyjne mózgu, np. typowe dla choroby Alzheimera, obserwuje się także u osób, które nie wykazują oznak choroby, co sugeruje, że specyficzne formy interwencji mogą zmniejszyć lub zapobiec starczemu otępieniu^[28]. W swojej publikacji Instytut Medycyny wymienia kilka sposobów, zalecanych dla każdej grupy wiekowej, których skuteczność w profilaktyce demencji potwierdzają badania kliniczne^[25][29]:

• Aktywność fizyczna.
• Sprawowanie kontroli nad czynnikami ryzyka chorób serca (nadciśnienie, cukrzyca, palenie tytoniu).
• Dyskusja z lekarzem rodzinnym na temat potencjalnych leków.
• Zaangażowanie się w inne aktywności, które prawdopodobnie poprawiają zdrowie kognitywne:
  • socjalne i intelektualne zaangażowanie, np. w dodatkową edukację;
  • wysypianie się i stosowanie leków na zaburzenia snu, gdy jest taka potrzeba;
  • w przypadku hospitalizacji i ryzyka delirium, przedsięwzięcie kroków zapobiegawczych;
  • zdrowie kognitywne może poprawiać np. muzykoterapia^[30];
  • nie potwierdzono skuteczności stosowania terapii tańcem^[31].

• N 06 DA – Inhibitory acetylocholinoesterazy^[32]
  • N 06 DA 01 – Takryna
  • N 06 DA 02 – Donepezil
  • N 06 DA 03 – Rywastygmina
  • N 06 DA 04 – Galantamina
  • N 06 DA 04 – Ipidakryna
  • N 06 DA 52 – Donepezil
• N 06 DX – Inne^[33]
  • N 06 DX 01 – Memantyna
  • N 06 DX 02 – liść miłorzębu japońskiego

• ICD 10.Zaburzenia psychiczne u osób dorosłych. Opisy przypadków klinicznych.. Gdańsk: American Psychiatric Press – Medical Press, 1999, s. 11. ISBN 83-87909-55-6.